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      原發性食管惡性黑色素瘤二例

      醫脈通消化科 2021-10-26 07:49:13

      作者:廈門大學附屬中山醫院消化科 范燕云 葉震世 周飛 楊曉寧 胡益群;病理科 劉爭進


      病例介紹(一):


      患者女,64歲,因吞咽梗噎感7個月于2012年10月15日入院。


      體格檢查:體溫36.3℃,脈搏80次/min,呼吸20次/min,血壓119/71mmHg(1mmHg=0.133kPa),神志清楚,皮膚及黏膜未見黑色素斑,淺表淋巴結未觸及,心肺未見異常,腹軟,肝脾未觸及。


      頸胸部CT示:雙側頸部多發小淋巴結;食管胸下段、賁門部管壁不規則增厚,最厚處約1.4cm,密度較均勻,管腔狹窄,提示食管胸下段占位,符合食管癌。


      胃鏡檢查(圖1)示:距門齒32cm以下見片狀黑色黏膜及隆起灶,賁門近胃底處可見一大小約0.8cm×l.Ocm的半球形隆起灶,胃鏡診斷為食管下段、賁門黑色隆起性質待查,考慮為食管癌。


      圖1 胃鏡檢查見片狀黑色黏膜及隆起灶,賁門近胃底處可見半球形隆起灶


      免疫組織化學檢查示:細胞角蛋白(cytokeratin,CK)陰性,S-100蛋白、黑色素瘤抗原(HMB45)陽性,病理診斷為惡性黑色素瘤。


      患者及其家屬拒絕手術治療,自動出院。


      病例介紹(二):


      患者男,60歲,因吞咽梗噎感1個月于2012年8月16日入院。


      體格檢查:體溫36.3℃,脈搏80次/min,呼吸20次/min,血壓98/65mmHg,神志清楚,消瘦外觀,皮膚及黏膜未見黑色素斑,淺表淋巴結未觸及,心肺無異常,腹軟,未觸及腫塊,肝脾未觸及。


      外院胃鏡示:距門齒25~28cm處食管隆起凹陷性病灶,局部黏膜僵硬,管腔狹窄,胃鏡尚能通過,胃鏡診斷為食管中段癌。外院胃鏡病理診斷為食管鱗狀細胞癌。


      頸胸部CT示:食管胸上段占位性病變,符合食管癌改變。上消化道造影示食管上段癌。病理提示瘤細胞侵犯食管黏膜鱗狀上皮,細胞異型性明顯,上皮樣或胖梭形,彌漫或巢狀排列,浸潤生長,可見色素,見圖2。


      圖2原發性食管惡性黑色素瘤的病理學表現 蘇木精—伊紅染色2a 腫瘤細胞從下向上侵犯食管黏膜鱗狀上皮,細胞異型性明顯,上皮樣或胖梭形,彌漫或巢狀排列,可見色素×10 2b 腫瘤細胞侵犯食管黏膜肌層,腫瘤細胞異型性明顯,上皮樣或胖梭形,核仁明顯,彌漫或巢狀排列,浸潤生長,可見色素×20


      免疫組織化學檢查示:黑色素瘤蛋白(組合型)、黑色素瘤抗原(HMB45)、 黑色素A、S-100蛋白均陽性,見圖3。



      行胸腹腔鏡聯合食管癌根治術,術后病理示食管潰瘍型惡性腫瘤,符合惡性黑色素瘤,最終診斷為食管中段惡性黑色素瘤IIA期。術后予達卡巴嗪加重組人血管內皮抑制素注射液進行化學療法4個周期,隨訪6個月未見復發及轉移病灶,一般情況良好。


      討論


      原發性食管惡性黑色素瘤(primary malignant melanoma of esophagus,PMME)多見于60~70歲中老年人,男女比例約為2:1,好發于食管中下1/3段,多數于腔內呈息肉樣生長。吞咽困難、胸骨后不適、體質量下降為其常見癥狀,部分患者以黑便為主要表現,還可表現為上腹痛、嘔吐等。PMME發展迅速、惡性程度高,曾有報道1例PMME患者從發現食管下段有黑色素沉著到惡變成腫瘤僅78d。50%的患者在確診時已出現遠處轉移,常見的轉移部位為肝臟、縱隔、食管周圍淋巴結。此2例患者,1例病變位于食管下段,1例位于食管中段,均表現為不同程度的吞咽梗噎感。


      PMME與其他食管腫瘤的食管鋇餐造影無明顯區別。PMME在胃鏡下常表現為食管下2/3段色素沉著的息肉樣或髓質型腫塊,多數為單發,腫塊表面被覆完整的黏膜上皮,可伴有潰瘍形成,易出血,可呈灰白色、棕色、藍色、黑色或黑揭色,周圍可有衛星結節。在胃鏡下也可表現為黏膜下腫物,超聲胃鏡檢查有助于協助診斷并進行分期。少數腫瘤為無色素型,與食管癌等惡性腫瘤不易鑒別,病理也易誤診為分化差的鱗狀細胞癌。此2例中的男性患者,外院胃鏡及病理檢查考慮食管鱗狀細胞癌,最后手術病理才確診。胸腹部CT可進一步描述腫瘤的位置、大小、邊界、受壓情況,還可了解是否存在周圍組織和淋巴結的轉移,正電子發射計算機斷層顯像(positron emission tomography,PET)可提供定性和分期診斷。


      PMME的組織學生長方式多樣,表現為細胞侵襲性生長。光學顯微鏡下可見其細胞異型性明顯,大多數顯示實性增生及形成腫瘤細胞巢,浸潤生長,可見色素。侵襲性成分的組織學形態與皮膚的惡性黑色素瘤無法區分。腫瘤細胞胞質透亮,含有黑色素顆粒,核仁明顯,不均勻增殖,多沿著黏膜基底層側面散布生長。對于無色素的惡性色素瘤,需要根據電子顯微鏡或免疫組織化學檢查診斷。電子顯微鏡下多可見不同發育階段的黑色素體,具有特征性,可與其他腫瘤細胞鑒別。免疫組織化學檢查中,惡性黑色素瘤不表達CK,S-100蛋白、黑色素瘤抗原(HMIM5)、神經特異性烯醇化酶均呈陽性,其中S-100蛋白對黑色素細胞高度敏感,幾乎所有黑色素瘤表現為S-100蛋白表達陽性,但特異性差,可作為篩檢工具;黑色素瘤抗原(HMB-45)敏感性差,但特異性好;兩者聯合可提高診斷的準確性。


      手術切除是治療PMME的首選方法。其他還包括放射、化學和免疫療法,治療方案的選擇取決于腫瘤的大小、位置、遠處轉移情況和患者的一般狀況。PMME最常發生血源性及淋巴性轉移,因食管黏膜下靜脈、淋巴引流豐富,故更易出現早期的微轉移。多數患者在診斷1年內死亡,平均存活10個月,5年生存率為2.2%~4.2%。此2例中的男性患者行胸腹腔鏡聯合食管癌根治術后進行化學療法,術后隨訪未見復發及轉移病灶,一般情況良好。


      綜上所述,PMME無特異的臨床表現和影像學特征,應增強對其的認識,將胃鏡、病理和免疫組織化學檢查相結合,提高診斷率。


      來源:中華消化雜志


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